La prestigiosa rivista internazionale Autophagy pubblica uno studio - guidato dall'Università Statale di Milano - che identifica un meccanismo compensatorio alternativo, attivato dalle cellule, per eliminare le proteine neurotossiche responsabili dell'Atrofia Muscolare Spinale e Bulbare (SBMA) e della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA).
Lo studio - condotto dal gruppo di ricerca di Angelo Poletti, docente di Biologia applicata in Statale, in collaborazione con le Università di Modena e Reggio Emilia, Milano-Bicocca, l'Istituto Neurologico Mondino di Pavia e il National Institute of Neurological Disorders and Stroke di Bethesda (Maryland, USA) - suggerisce quindi come ottimizzare la rimozione di proteine neurotossiche in due differenti forme di malattia del motoneurone come SBMA e SLA, appunto.
Gli esperimenti del team di ricerca hanno dimostrato che l'espressione delle proteine mutate responsabili della morte dei motoneuroni è correlata ad alterazioni della via degradativa nota come "autofagia", un sistema "spazzino" che normalmente svolge un ruolo fondamentale nelle cellule, in quanto elimina rapidamente tutte le proteine che presentano una conformazione anomala che ne altera le funzioni.
Nelle malattie del motoneurone, come la SBMA e la SLA, infatti, alcune proteine mutate, che assumono conformazioni anomale, tendono a interagire formando aggregati e quando l'autofagia è bloccata, queste proteine si accumulano nei motoneuroni con effetti dannosi per la loro sopravvivenza.
"L'individuazione di questo meccanismo - commenta il professor Poletti - permetterà di incidere nella selezione della via più appropriata per garantire, in determinate circostanze, il mantenimento della corretta funzionalità e vitalità cellulare. Negli studi futuri cercheremo di identificare composti in grado di migliorare l'equilibrio tra i due sistemi degradativi, agendo sulle proteine che mediano la scelta tra i due sistemi, al fine di ottimizzare la rimozione delle proteine mutate".
La ricerca è stata finanziata dalle Fondazioni Telethon, AriSLA e Cariplo, dai Ministeri della Salute e Istruzione, Università e Ricerca, da Regione Lombardia e da JPND (EU Joint Programme - Neurodegenerative Disease Research).
Scarica il comunicato stampa integrale.
Per informazioni
Università degli Studi di Milano
Dipartimento di Scienze farmacologiche e biomolecolari
Prof. Angelo Poletti
Tel. 02 503 18215 - 18227
angelo.poletti@unimi.it
Ufficio Stampa
Anna Cavagna - Glenda Mereghetti
Tel. 02 503 12983 - 12025
ufficiostampa@unimi.it
Potrebbero interessarti anche